特纳综合征患者-不可忽视的耳部健康张志钢梁立阳司瑜熊莹中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉头颈外科中山大学孙逸仙纪念医院儿科特纳综合征(Turner Syndrome, TS)又称为先天性卵巢发育不全或性腺发育不全综合征,是X性染色体数目异常或结构畸变所导致的性染色体疾病,其活产女婴发病率约为1/2000~1/2500。身材矮小和第二性征发育障碍为其主要临床表现。但近年来研究发现,耳部疾患(如分泌性中耳炎、胆脂瘤、听力损失等)也可作为TS的第四大主要临床表现,但却很容易被家属忽视。分泌性中耳炎:分泌性中耳炎是以鼓室积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。主要在儿童期高发,正常人群中的发病率约为16%,而在TS患者中发病率却高达60%。急性分泌性中耳炎病前多有感冒史,主要表现为耳内胀满堵塞感,时常按压耳屏以图减轻这种胀满感;急性期,少数患儿有耳内疼痛,在慢性期,则疼痛不明显;有耳鸣或听力下降;自听增强;在头位前倾或偏向患侧时,常可使听力暂时得以改善;当头部运动或打哈欠、擤鼻时,耳内可出现气过水声。特纳综合征患儿分泌性中耳炎鼓膜表现胆脂瘤:胆脂瘤是常见的耳科疾病,是一种良性肿瘤,偶有恶变,呈浸润性生长,可破坏周围骨质,导致患者听力损失、颅内外并发症。正常人群中的发病率为6.8-10/10万,复发率约为45% ,而TS患者胆脂瘤发病率为5%,复发率可达75%。不伴感染的胆脂瘤早期可无症状。听力下降可能是不伴感染胆脂瘤患者唯一主诉,早期多为传导性聋,程度轻重不等;病变波及耳蜗时,耳聋呈混合性;严重者可为全聋。伴慢性化脓性中耳炎者可有耳流脓,且持续不断,脓量多少不等,脓液常有特殊恶臭;伴有肉芽者,脓内科带血。耳鸣常为耳蜗受累的表现。听力损失:即听力下降或耳聋。中耳反复感染、鼓膜病变、耳蜗发育异常均可导致听力损失;此外,分泌性中耳炎、胆脂瘤也可导致听力损失。TS患者常存在中耳反复感染、鼓膜病变、耳蜗发育异常、分泌性中耳炎、胆脂瘤等耳部疾患,故TS患者听力损失发生率要显著高于正常人群,并且听力损失程度随着年龄的增长而增加。因此我们建议对于已确诊的TS患儿,应立即建立听力筛查和随访体系,密切关注其耳健康,每半年进行耳内镜检查及听力监测。对于因分泌性中耳炎、胆脂瘤、听力损失等耳部疾患多次就诊的患儿,应关注其生长发育情况,定期做身高和体重监测,必要时进行染色体核型分析。
近日,由中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科主任郑亿庆教授领导、张志钢教授主持的中耳炎研究团队,在耳鼻咽喉科领域权威杂志《The laryngoscope》(美国)上发表了一项中山大学5010临床课题的研究成果。该团队利用软骨材料行鼓室成形术,联合咽鼓管球囊扩张术,在治疗难治性粘连性中耳炎方面取得了可喜进展,为众多的粘连性中耳炎患者带来了新的福音。 粘连性中耳炎是耳科领域非常棘手的问题,患者长期存在耳闷、听力下降、耳鸣等问题,并可能反复出现中耳感染,严重影响生活质量。而对于传统粘连性中耳炎的治疗方法,包括药物保守治疗、咽鼓管吹张、中耳置管、鼓室成形术等皆颇具争议,目前尚无单一公认有效的治疗方法。 自2010年起,张志钢教授主持的中耳炎研究团队就针对粘连性中耳炎的发病机制、治疗手段等进行研究。在此过程中,团队对当前治疗方法进行多方研究探讨,旨在制定最优的手术方案,并于2014年获得中山大学5010临床研究的资助(经费200万元)。他们利用自体耳屏软骨取代已萎缩内陷的鼓膜,一方面具有刚性强、抗感染、抗负压能力好的优势,能恢复术后鼓室的含气腔;另一方面,针对粘连性中耳炎的病因机制,即咽鼓管功能障碍,采用了目前国际上技术比较前沿的咽鼓管球囊扩张术,克服了咽鼓管通气障碍对术后长期效果的不良影响,针对病因进行综合治疗。 经过长期前瞻性的临床实践及数据分析,软骨材料行鼓室成形术,联合咽鼓管球囊扩张术方案在解决粘连性中耳炎方面有显著效果,为大量患者提供了更为有效的治疗,改善其炎症状态,并大大提高了其生活质量。 张志钢教授主持的中耳炎研究团队得到国内外同仁的认可,在该领域治疗上处于世界领先地位。目前,团队的相应研究成果发表于世界权威的专业杂志,团队也致力于将该技术进行推广,使更多的患者受益。(耳鼻喉科)
张志钢教授再赴德国,耳硬化手术技术更上一层楼 作者:文 祎 近期,张志钢教授再次远赴德国,进行了严谨的专业技术训练及学习,使得手术技术(尤其耳硬化手术)及理论与国际接轨,技术得到了很大程度提升。 让我们用事实来说话。 图1a、b所示为同一个耳硬化患者,术前右耳气骨导差达到50dB甚至达60dB,经人工镫骨手术后,气骨导差基本消失,(气骨导差即图示听力图中两线条之间的差距) ,听力提升显著,基本恢复正常。图1a 术前 图1b 术后 图2a、b所示亦为同一耳硬化患者,术前右耳气骨导差相对来讲较小,约30-35dB,人工镫骨术后,右耳气骨导差减少至5-10dB,术前如此小的气骨导差经过手术后也得到了显著地转变,大大改善了患者症状及生活质量。图2a 术前图2b 术后 由此可见,张志钢教授耳硬化手术已经达到了一个质的飞跃,毋庸置疑,将来会为更多患者带来福音!下列图片为张志钢教授在德国。Fig1.张教授在德国会场外留影Fig2.张教授与Thmomas教授合影Fig3.德国印象 Fig4.德国印象
先天性外耳、中耳畸形,亦称“先天性小耳”。由第一、第二鳃弓及第一鳃沟发育异常引起,可发生于单侧或双侧。与遗传因素有关,也可能与妊娠期病毒感染、服用某些药物(如水扬酸类)、内分泌异常、胚胎局部缺氧、接触放射线有关。先天性小耳,特别是双耳者,常伴听力障碍。除影响患儿学习语言外,亦影响患儿的心理、智力发育,这点必须引起足够重视。根据畸形程度分3级Ⅰ级:耳廓小而畸形,各部尚可分辨;外耳道狭窄或部分闭锁,鼓膜存在,听力基本正常。Ⅱ级:耳廓呈条索状突起,相当于耳廓或仅有耳垂,外耳道闭锁,多伴中耳发育异常,呈传导性聋,此型最为常见。Ⅲ级:耳廓残缺,仅有零星而不规则的突起,外耳道闭锁,听骨链畸形,可伴有内耳功能障碍,耳聋严重,约占据2%。治疗方法:包括:1. 听力补偿:双耳畸形者,一般听力比正常人差,在1岁左右应选配助听器,以免影响其语言发育和学习。2. 手术治疗:⑴听力重建,行外耳道、鼓室成形术。⑵耳廓再造或义耳。手术时机: (2)(1)双耳畸形者:在6岁左右 对畸形较轻耳手术,以提高听力,促使病儿语言、 智力发育正常。(2)单耳畸形者:一般在18岁时手术。行听力重建和耳 廓再造术。术后注意事项:(1)患者术后要定期复查,换药,防止术腔感染及耳道再狭窄。(2)定期行皮下水囊注水扩张皮肤,为Ⅱ期耳廓再造术作准备。 近年来我院耳鼻喉科与整形外科通力合作,施行外耳道、鼓室成形、耳廓再造术或安装骨固定的助听器或义耳,重建听力和美容。手术治疗数十例先天性小耳畸形的病人,为省内最大组病例,收到满意效果,欢迎患者就诊。
先天性和后天性耳廓缺损病人并不少见。先天性小耳畸形可取自体肋软骨雕刻经几次手术方能成功。但外观仅有一耳廓雏形,达不到自然外观。并且一次成功手术风险大,病人花费也多。对于严重耳廓及周围大范围组织外伤缺损或耳廓恶性肿瘤大范围组织切除缺损的病人,由于缺损耳廓周围组织疤痕化,这就无法用自体肋软骨再造。最近新起的“克隆”技术可望能解决耳廓缺损的修复,但要高度发展后才能最后安全应用,同时其价格昂贵。由于耳廓修复重在外形而非功能,因此假体技术目前是一有效的方法。假体整复技术并不是一个新概念,只因有了“骨整合”,假体整复技术才得以进一步发展。所谓“骨整合”就是把钛和骨整合在一起的技术。目前在医学领域中应用最广泛的是种植牙,除此之外是颅颌整复,骨整合再造耳廓又俗称“义耳”。这种骨整合的固定是牢固的,没有痛苦的,更重要的是没有排斥。该技术在耳科学方面的应用欧洲已全面推广。该治疗的适应症:1.先天性小耳畸形。2.严重耳廓及周围大范围组织外伤缺损(如烧伤)。3.耳廓恶性肿瘤大范围组织切除的缺损。年龄范围:6---70岁的患者。治疗计划:分两步进行。第一步:钛支架骨整合术。首先在耳廓缺损区确定耳廓正确位置,以健耳对照,确定两颗钛钉植入物的部位。用特定钛置入的电钻将钛钉置入骨内使其骨整合。经过2—3个月的组织修复后,如无感染、骨整合的钛钉基本固定,这时可进行第二期假耳修复。成人在局麻下进行,儿童需在全麻下进行。此步骤需住院一周左右。第二步:假耳的实验室制做,调配和安装。目前最好的材料是硅胶树脂,因容易调色且着色稳定,本身又有较好的弹性易塑形,手感也好,故广泛应用,在这一过程中颜色的调配是最重要的,要根据健耳的耳廓缺损区周围皮肤颜色因地制宜,耳廓凹凸部颜色不同匹配才具有立体感,再配上皮肤血管和毛孔色泽,使假耳看起来足以达到自然外观,因此这一步是假耳修复关键所在。故制做者要有良好的绘画艺术素质。总之,要获得一个理想的假耳,自然外观占有特别重要的地位,而位于其后的“骨整合”则是成功的牢固基石。此步骤不需住院和手术,但需要3—5天时间。该技术的优缺点:优点:1.外形与色泽基本接近原器官。2. 骨整合假体固位牢固,不影响体力劳动与正常生活。3. 假体固位的骨整合痛苦少,可终身应用。缺点:1. 假的就是假的,因缺少器官固有表情运动和皮肤弹性。2. 假体3-5年后易自然老化。3. 假体清洁,保养,保管较烦琐。评 价:目前,耳廓缺损骨整合假体修复被欧美认为是痛苦最小,满意度最高,最易被接受的治疗手段。
突发性耳聋突发性耳聋又称特发性暴聋,是指听力突然减退,1~3日即可达到耳聋最高峰乃至全聋。大多数为单耳发病,多由全身或局部因素所引起的一种感觉神经性耳聋,少部分病人伴有头晕。[临床表现]1.耳聋:听力突然明显减退(多为单侧耳),大部分病人伴有耳鸣,部分病人有耳内发闷、胀满及阻塞感。2.发病原因:多数病人无明显发病原因,不少是发生在睡眠当中,于起床时自感耳鸣、耳聋。一些病人有较明显的劳累、情绪过于激动、精神紧张及感冒病史,这些可能与发病有一定关系。3.眩晕:有一少部分病人有耳聋同时伴有眩晕,自觉有旋转感,常伴恶心、呕吐,多于发病一周左右眩晕减轻,耳鸣、耳聋无好转,伴有眩晕者听力损失多较重,也不容易恢复。[诊断]1.听力突然明显下降,以单侧耳聋多见,部分患者可伴眩晕,电测听检查为感音性耳聋。2.鉴别:单纯的突发性耳聋病较易诊断,由于症状突然发作,听力损失明显,多为单耳发病,故不容易与其它耳聋相混;但如果伴有眩晕的病人则应与很多病相鉴别,此时应及时到医院请专科医生检查,因为鉴别眩晕症状,需要借助于各类仪器,所以不是病人自己能够办到的。[治疗]突发性耳聋治疗越早效果越好,发病一周内开始治疗者80%以上可以恢复或部分恢复听力,发病两周后再治疗效果就差一些。有资料表明,发病超过一个月,听力已经基本定型,治疗的效果就会大打折扣。有的患者因为没有及时治疗而变成了永久性耳聋。所以应将突发性耳聋作为急症对待。药物治疗:低分子右旋糖酐,扩张血管(钙通道阻滞剂,组胺衍生物,活血化淤中药),抗血栓形成及纤维溶栓剂(东菱克栓酶,尿激酶),维生素,改善内耳代谢药物(都可喜等),糖皮质激素等;中医中药如复方丹参等. 对耳鸣、眩晕的病人应给予镇静剂.理疗及针灸:高压氧、耳周穴位注射等外科治疗:鼓室内药物注射,带蒂颞肌瓣营养内耳等药物性耳聋治疗应早期进行,以神经营养药物为主,如维生素A、复合维生素B、ATP、辅酶A、高压氧等,中药苍术、生地、枸杞等对内耳亦有一定的保护作用。早期轻度中毒者,听力多可恢复,对于中毒时间较久的耳聋,一般治疗方法无明显效果,可选配适宜的助听器或行电子耳蜗植人后进行听觉语言康复。预防方面可行耳毒性药物敏感个体基因检测,筛查耳毒性药物敏感人群;避免耳毒性药物的使用。噪声性耳聋噪声性耳聋目前西医尚无有效治疗方法。应用扩血管药后养神经药及促进细胞代谢药物可能有一定帮助,但一般效果不明显。听力损伤严重者可选配助听器。最重要的是一旦确诊,尽快调离噪声工作环境,或改善工作环境的噪音污染,佩带防噪音耳塞及噪音检测仪。老年性聋可以佩戴助听器,保守治疗以营养神经改善微循环为主。全身系统性疾病,传染病源性聋引起的耳聋针对病因治疗,保持残余听力,可行扩张血管,改善内耳代谢药物等治疗。创伤性聋尽量恢复和重建声音传导系统,可行手术治疗。自身免疫性聋环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好,但停药后可复发。再次用药仍有效。人工耳蜗植入术感音神经性耳聋的治疗一、药物治疗:因为感音神经性聋的致病原因较多,机制与病理改变不尽相同,故讫今尚无一个简单有效、适用于任何情况的药物与治疗方法。目前多在排除或治疗病因性疾病的同时,宜早选用血管扩张剂,降低血液粘稠度的药物、维生素B族、能量制剂,以及必要时在一定期间内应用类固醇激素等进行治疗。如罂粟碱、肝素、654-2、氢麦角碱、地巴唑、川芎嗪、葛根黄酮等血管扩张剂口服或注射。维生素B1、B6、B12,三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、低分子右旋糖酐,碳酸氢钠,高压氧等治疗,药物治疗无效者可配助听器。二、助听器:是帮助聋人听取声音的扩音装置。它的主要由微型传音器、放大器和耳机、耳模、电源等组成。助听器种类很多,单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式(包括眼镜式、耳背式、耳内式),单耳与双耳等助听器,需经耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。一般讲,语频平均听力损失35—85dB者可使用,若两耳损失程度大体相同者可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在双耳。若双耳听力损失程度差别较大,但都不超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴助听器。此外,还应考虑听力损害的特点,例如助听器应该用于语言识别率较高,听力曲线平坦,骨气导间隙较大或动态听力范围较宽的耳。传音性聋应用气、骨导助听器均可,外耳道狭窄或有炎症等患者只能用骨导型助听器。感音神经性聋者多用气导型。有重振者需配用具备自动增益控制或自动重振控制装置的助听器。三、耳蜗埋植:又称电子耳蜗或人工耳蜗。适用于中青年双侧极度耳聋,使用高功率助听器无效,耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常,耳蜗电图无反应,鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。先天性耳聋的治疗先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。1、先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;2、先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;①先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;②聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练。③双侧极度耳聋者若有条件者可行人工耳蜗植入传导性耳聋又称传音性耳聋,由耳廓到中耳甚至内耳的病变均可引起,常见疾病有:1、(常见传导性聋):由耳廓到中耳病变引起①耳郭畸形或缺失②外耳道堵塞③鼓膜穿孔④鼓室病变:鼓室外积液、积脓,听骨链粘连、硬化,听骨链断裂等常见传导性耳聋大多数是可以手术治疗的,如取出外耳道异物、听骨链重建、鼓膜修补、耳郭再植等,目的就是恢复声音的正常传导途径,均可使听力得至部分或完全恢复。随着各种助听器的出现,不宜手术者可选择佩带助听器。2、(非常见传导性聋):由内耳病变引起梅尼埃病、上半规管裂隙综合症耳硬化症耳硬化症是一种常染色体显性遗传疾病,好发于20~40岁,女性多见,孕妇可加剧进展病因:与维生素、遗传因素、代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关,其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性,进而骨质吸收或硬化。临床表现:1、双耳进行性听力下降 2、低调耳鸣 3、出现Willis误听 4、眩晕 5、家族史6、听力学特点:早期为传导性聋,晚期可出现混合性或感音神经性聋;Gelle试验(﹣)提示足板硬化固定;可在2KHz处出现Cahart切迹。分型w 按病灶累及部位1、镫骨性耳硬化:病变位于前庭窗,病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘2、耳蜗性耳硬化:病变位于迷路或内听导,引起听觉感受器或听神经病变w 按病灶累及范围 :Portmann 4型1型:耳硬化早期,仅有镫骨前方韧带硬化2型:前庭窗前区3型:前庭窗其他区4型:底板全部发生硬化病变或呈阻塞型w 按是否出现临床症状 1、临床耳硬化:镫骨固定而出现临床症状2、组织学耳硬化:终身无自觉症状,仅见于尸解病理学检查,白人8~10%,而临床耳硬化仅占其中12%w 按影像学(CT)表现1、窗型:累及卵圆窗和圆窗, CT表现为卵圆窗消失,硬化骨质代替2、窗后型:累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管, CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈治疗(1)药物治疗 氟化钠抑制海绵化病灶内水解酶及蛋白酶活性、减少破骨细胞吸收、促进成骨细胞形成,减慢或终止耳硬化进行性听力下降。研究表明氟化钠45mg/d或更少不会增加骨质形成,只涉及酶的活性,认为适量氟化钠(15~45mg/ d)能阻止耳蜗变性而不致加重镫骨固定。 1、成人重度耳蜗型或经证实为Schwartze征阳性者氟化钠45mg/d,5d/w,持续6~8m2、已手术且伴随进行性耳蜗症状者氟化钠20mg/d,2y(2)手术治疗1、单纯开窗术2、镫骨撼动术3、镫骨抬提高术4、镫骨足板大孔开窗术(LFT)为全镫骨切除术:足板全切或切除范围大于足板的1/2多用于Portmann1、4型,1型为耳硬化早期,仅有镫骨前方韧带硬化在切除镫骨时易连同底板同时切除,造成底板大孔状态;4型为底板全部发生硬化病变而坚厚或呈阻塞型很难钻一小孔,故须首先钻一小孔然后用小钩针向外挑开硬化灶扩大窗孔,也易造成底板大孔状态5、赝复物替代镫骨足板小孔开窗术(SFT)Portmann2、3型硬化程度适中,钻孔时底板不易破裂,故易保持小孔状态6、激光足板切除术7、微创无赝复物镫骨成形术
耳聋的基因诊断与治疗是目前治聋的前沿性新技术,耳聋基因诊断结果对耳聋的预防、治疗、辅助诊断有很好指导意义,已应用于耳聋病因学检查和预防性筛查中,其结果可以指导生育和特殊个体患者的自我保护,避免敏感个体应用耳毒性药物,从而降低聋儿患者的出生率,避免后天性耳聋的发生。包括:1、耳聋基因诊断与防治 2、耳聋基因针对性遗传咨询 3、耳毒性药物敏感个体指导:基因诊断检测药物性耳聋4、生育前检测产前诊断:产前基因诊断,阻断耳聋家族遗传耳聋病的基因诊断、基因治疗、干细胞治疗、随着耳聋分子生物学等科学的飞速发展,这些新技术、新方法将会逐渐应用于临床,结合基因治疗,细胞治疗感音神经性耳聋的前景,药物治疗以及电子耳蜗、助听器的联合治疗将为耳聋患者重返有声世界带来更新的希望。
周围性面瘫是面神经核或其下的面神经各段受损所致的面部表情肌麻痹。它并非一个独立的疾病,而是许多疾病的共有的症状。面神经出颅后弯曲穿行于颞骨骨管内,较易遭受损害;因为面神经是一混合神经,故其受损时除影响颜面表情动作外,还影响咀嚼运动,言语功能,味觉,视觉以及由此而派生的心理精神异常。而引起患者和医生的重视。 图1 对于面神经麻痹,首先要确定其原因,其次要明确病变的部位,然后要测定面神经功能,估计其预后和自然恢复的可能性,以确定是否需要手术。 一般讲病因包括先天性,外伤性,炎症性,肿瘤,代谢性,特发性(Bell’s),中毒性,血管性,免疫性。颞骨内变是引起面神经麻痹地常见原因,约占93%,而其中最常见是Bell’s麻痹,占49.2%,外伤占24.7%,肿瘤占12.5%,耳带疱疹占6.8%,急慢性中耳炎占5.6%,其他占0.8%。面瘫性麻痹需要询问病史,体查,听力学、前庭功能、影像学检查确诊。定位诊断常用流泪试验, 肌反射,味觉试验和颌下腺流量试验等。功能性诊断包括神经兴奋试验,神经电图,肌电图检查。面神经麻痹的治疗包括保守治疗和手术治疗。根据不同病因部位及面神经功能来决定手术和手术方式。(1) 颞骨骨折:发生不完全面瘫可以进行保守治疗,如完全麻痹或保守治疗无好转或加重应尽早手术。(2) Bell’s麻痹:在2周内电刺激试验做功能鉴定,如神经变性纤维已达90%以上应及时手术。(3) 手术损伤的面神经麻痹:立即发生者应立刻手术。(4) 肿瘤:确定肿瘤的部位,选择手术进路和方法,切除肿瘤后行面神经吻合或神经移植术。
听神经瘤(acoustic neuroma)为原发在听神经纤维鞘膜上的良性肿瘤, 多起源于内听道的神经鞘膜细胞,多为单侧,生长缓慢;原发在双侧听神经上的神经纤维瘤,为先天性遗传性疾病,可伴全身皮肤纤维瘤病。听神经瘤占颅内肿瘤的5%~10%。近年来随着诊断和手术的不断提高,对该肿瘤做到早期诊断早期治疗,取得了可喜的进步。Charlesbell(1830)最早描述了听神经瘤的临床症状,以后不断完善。最早出现症状是在耳部,包括:1、耳鸣和耳聋,耳聋常为单侧缓慢进行性加重,时间可以数月、数年不等。由于言语识别能力差,多在打电话时发现听力下降。可有波动性的低频听力下降;2、眩晕和失衡失调,由于肿瘤的生长对前庭神经的破坏而出现,也是渐进性的,走路不稳或视物旋转;3、面神经受侵症状, 随着肿瘤增长压迫与听神经相邻的面神经出现面肌麻痹或肌力减退的表现,面神经的中间神经受侵犯表现为泪腺分泌变化,眼干燥或流泪过多,也可导致味觉改变;4、三叉神经侵犯出现面部疼痛或麻木感;5、脑干和小脑侵犯,是肿瘤继续增大的表现,同侧上肢运动失调步态不稳,颅内压增高时,可出现头痛、恶心、呕吐、视力减退等。诊断听神经瘤可先做CT扫描,CT能对直径0.5cm大小的肿瘤作出诊断。磁共振(MRI)检查较CT清楚得多,价格也贵些。听力学检测也属必要。早在1903年, Krause经枕骨下径路、Panse经迷路径路切除听神经瘤,但死亡率高达83.3%。现在则极少死亡。我科已行听力神经瘤切除术100余例。根据病人的具体情况而选择了不同的手术途径,包括经迷路进路、乙状窦后入路等,手术均获得了成功。
耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变,高发年龄为20~40岁,女性多见。根据其病变部位及临床表现可分为:组织学耳硬化症、镫骨性耳硬化症、耳蜗性耳硬化症。主要症状为:进行性加重之听力下降、耳